Definición: Falta de desarrollo del órgano de corti y ausencia
neuronal. Se manifiesta por una deformación
del acueducto coclear y de la espira basal de la cóclea.
Etiología: Autosómica recesiva
Síntomas y signos: Hipoacusia neurosensorial de frecuencias agudas.
Tratamiento: Prótesis auditivas.
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