Alteraciones del desarrollo Sindrómicas

Síndrome de Pendred


Definición: trastorno genético poco común caracterizado por una discapacidad auditiva neurosensorial profunda y una malformación de ciertos huesos del oído interno.

Etiología: se produce por un defecto de la producción hormonal del tiroides, la cual controla el metabolismo y regula el crecimiento.

Síntomas y signos:

§  Pérdida de audición neurosensorial de nacimiento.
§  Trasformación del oído interno y agrandamiento del tiroides.
§  Problemas de equilibrio por alteraciones de la función vestibular.
§  Bocio.

Figura 1. muestra bocio, producido por el
Síndrome de Pendred.

Tratamiento: Audífono (pérdida auditiva moderada), implante coclear (pérdida auditiva severa). Seguimiento con Otorrinolaringólogo, Especialista en audición y Endocrinólogo.