Deformidad de Michel

Definición: Enfermedad en la que se detiene el desarrollo del oído interno. De carácter autosómico dominante. Consiste en una ausencia total del laberinto membranoso y óseo, que se identifica por radiología.

Etiología: De carácter autosómico dominante.

Síntomas y signos: Funcionalmente el paciente tiene una hipoacusia neurosensorial total o cofosis, que no es posible tratar con prótesis auditivas.

Figura 1. Aplasia del oído interno,TAC que no muestran la formación de las estructuras del oído interno con anomalías asociadas.

Figura 2. Malformación cavidad común.

Tratamiento: Terapia fonoaudiológica, comunicación a través de lenguaje de señas.