Deformidad de Mondini

Definición: Malformación de la espira basal coclear debido a la detención del desarrollo a la 6ta semana de  gestación.Se producen alteraciones morfológicas y funcionales del caracol. Existe una malformación de la cóclea en la que no se llega a constituir las dos vueltas y media. Puede asociarse a malformación de los conductos semicirculares, o bien a un acueducto coclear dilatado, que daría lugar en el caso de realizar una cirugía al denominado gusher que es la salida incontrolada de LCR a través del vestíbulo. Puede cursar aislada o asociada a otras alteraciones en el contexto de una alteración sindrómica como Síndrome de Pendred, síndrome de Waardenburg, síndrome de Crouzon,... de forma uni o bilateral.

Etiología: De carácter autosómico dominante.

Síntomas y signos: Hipoacusia sensorioneural

Figura 1. TAC, deformidad de mondini.

Figura 2. Hueso temporal - a la derecha de la corona

Tratamiento: Se diagnostica la extensión de la malformación por pruebas de imagen y se intenta mejorar la audición con prótesis auditivas según el grado de hipoacusia neurosensorial, con prótesis auditivas o un implante coclear.