Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen

Definición: En 1957, Jervell y Lange Nielsen describieron un síndrome hereditario muy raro, con una incidencia aproximada  de 1 a 6 por millón, caracterizado por sordomudez congénita, síncope de repetición luego de esfuerzos o emociones, alta probabilidad de muerte súbita y prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma.

Etiología: Se presenta en alrededor de 1 por cada 10 000 integrantes de la población en general, independientemente del sexo o color de la piel.

Síntomas y signos:

§  Sordomudez congénita.

§  Sincope.

Figura 1. Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen,
que provoca perdida auditiva  neurosensorial.

Tratamiento: Farmacológico.